تالاسمی


تالاسمی چیست؟

 

تالاسمی یک اختلال خونی است که از طریق خانواده در بدن ( به ارث رسیده ) است که در بدن یک فرم غیر طبیعی هموگلوبین ( پروتئین موجود در گلوبول های قرمز خون مخصوص حمل اکسیژن ) ساخته می شود .نتایج این اختلال تخریب بیش از حد سلول های قرمز خون، که منجر به کم خونی می شود. در این اختلال کم خونی، بدن به اندازه کافی، سلول های قرمز خون سالم (RBC) ندارد.
این بیماری به ارث می رسد به این معنی است که حداقل یکی از والدین باید حامل این بیماری باشند. این توسط یک جهش ژنتیکی، یا حذف برخی از ژن های کلیدی ایجاد می شود.

انواع تالاسمی کدام است؟
دو شکل اصلی تالاسمی، تالاسمی آلفا و بتا تالاسمی هستند.

اگر هر دو پدر و مادر حامل تالاسمی باشند شما با احتمال 25 درصد فرم جدی تر این بیماری را به ارث می برید.
تالاسمی شایع ترین بیماری در مردم آسیای جنوب شرقی و مرکزی، دریای مدیترانه، شرق میانه، هند و شمال آفریقا است.

علائم تالاسمی چیست؟

thalasemia-carrier

ناقلین تالاسمی ماژور

علائم تالاسمی بستگی به نوع آن دارد.
علائم تالاسمی مینور
تالاسمی مینور معمولا هیچ علامتی ندارد. و فقط باعث کم خونی کوچک می شود.
علائم بتا تالاسمی
بتا تالاسمی در دو نوع جدی، تالاسمی ماژور ( نیز آنمی کولی نامیده می شود ) و تالاسمی اینترمدیا وجود دارد.

 

 

علائم تالاسمی ماژور ( آنمی کولی )

علائم تالاسمی ماژوربه طور کلی تا 6 ماهگی ظاهر نمی شود. کم خونی شدید مربوط به این شرایط می تواند تهدید کننده زندگی باشد .دیگر علائم عبارتند از:
تحریک پذیری
رنگ پریدگی
عفونت های مکرر
کاهش اشتهاتالاسمی
اختلال رشد
یرقان ( زردی پوست و سفیدی چشم )
اندام بزرگ

تغییر شکل اسکلت صورت به دلیل خونسازی غیر طبیعی

 

درمان تالاسمی ماژور

تالاسمی فرم متوسط با شدت کمتر تالاسمی بتا می باشد. در حالی که مردم با این حالت هنوز هم کم خونی داشته باشند آنها نیز به انتقال خون نیاز ندارد.

تالاسمی ماژورمعمولا آنقدر شدید است که نیاز به تزریق خون به طور منظم می باشد.(تزریق خون برای حفظ هموگلوبین به بالای 9g/dL),سایر درمانها شامل :اسید فولیک ,پیشگیری از اضافه بار آهن به وسیله ی دفروکسامین تزریقی یا دفراسیروکس خوراکی.در نظر گرفتن اسپلنکتومی یا برداشتن طحال وپیوند آلوژنیک مغز استخوان نیز از سایر درمانهای تالاسمی ماژور است .

خون

پاسخی بگذارید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *